Sindromul geamanului disparut

Sindromul geamanului disparut, descris pentru prima data de Stoeckel in 1945, reprezinta identificarea ecografica a unei sarcini multiple, urmata de disparitia ulterioara a unuia sau a mai multor feti. Sindromul geamanului disparut se poate manifesta prin resorbtia completa a fatului, „mumificarea” fatului (fat papiraceu) sau aparitia la nivelul placentei a unei mici anomalii sub forma de chist sau material amorf.

Incidenta aparitiei sindromului geamanului disparut

Studiile europene din cadrul clinicilor de fertilitate indica o incidenta de aparitie a sindromului de 21-30% din sarcinile multiple. Incidenta reala insa nu este cunoscuta si se pare ca exista un procent mai mare de sarcini multiple la conceptie decat cel constatat ulterior. Momentul aparitiei sindromului poate influenta semnificativ evolutia fatului remanent si starea de sanatate a mamei.

Cauza aparitiei sindromului geamanului disparut este incomplet elucidata, insa se pare ca este mai frecvent regasit la fetii cu anomalii cromozomiale. De asemenea, implantarea vicioasa a cordonului ombilical poate juca un rol important. Nu s-a constatat o predilectie legata de rasa, insa este raportata incidenta crescuta la pacientele cu varsta peste 30 de ani.

Mecanismul de aparitie al sindromului geamanului disparut pare sa aiba la mijloc existenta unor anomalii cromozomiale (diploidii, triploidii etc.), acesta aparand de la inceputul evolutiei sarcinii si mai putin mai tarziu in sarcina.

Complicatii ce survin in urma instalarii sindromului geamanului disparut

Complicatiile in urma instalarii sindromului geamanului disparut depind de varsta gestationala. Daca evenimentul survine la inceputul trimestrului I, rata de complicatii este scazuta. Pacienta poate prezenta sangerare moderata si dureri pelvine, iar sarcina, de obicei, continua fara afectarea fatului remanent supravietuitor.

Daca evenimentul apare in perioada tarzie a trimestrului I, in trimestrul II sau trimestrul III, riscul de complicatii creste si include risc crescut de nastere prematura, hemoragie puerperala severa, coagulopatii, distocii prin pozitia vicioasa a fatului papiraceu si risc crescut de infectii si sindrom septic. Pe langa riscurile crescute materne, si fatul remanent prezinta risc crescut de aplazie cutis (absenta tegumentara, de obicei parcelara), necroza tegumentara, afectarea dezvoltarii neurologice si paralizie cerebrala, iar daca exista anastomoze placentare ce conecteaza cei doi feti, poate aparea hipotensiune fetala temporara si complicatiile ce deriva din aceasta.

Fatul supravietuitor prezinta risc crescut de prematuritate (23%), inclusiv prematuritate severa, precum si greutate mica la nastere si restrictie de crestere intrauterina (32,6%).

Paralizia cerebrala a fatului supravietuitor si afectarea neurologica par sa fie cauzate de compusii de degradare proveniti de la fatul macerat care, intrand in circulatia sangvina a fatului viabil, declanseaza procese de coagulare intravasculara diseminata, ducand astfel la afectarea sistemului nervos fetal si hemoragie intraventriculara. Mecanismul de aparitie al aplaziei cutis este cel mai probabil vascular, prin hipoperfuzie la nivelul zonei afectate.

Consideratii clinice

Nu se efectueaza dilatatie si chiuretaj decat daca exista certitudinea absentei unui fat viabil. Daca se efectueaza biopsie de vilozitati coriale in cadrul sarcinii multiple, se ia in considerare faptul ca poate exista mozaicism placentar si un fat cromozomial normal poate fi sustinut de o placenta provenita de la un geaman disparut cu anomalii cromozomiale.

Studiile paraclinice au demonstrat o crestere a nivelurilor de PAPP-A (protein A) si betaHCG, ingreunand astfel evaluarea riscului de aneuploidii la fatul supravietuitor. Interpretarea rezultatelor postamniocenteza poate fi dificila, cu o rata crescuta a rezultatelor fals-pozitive.

Ecografia se foloseste de electie pentru confirmarea initiala a sarcinii multiple si este folosita ulterior pentru a obiectiva disparitia unuia/a mai multor feti si pentru a confirma viabilitatea fatului supravietuitor.

Conduita

In cazurile in care sindromul geamanului disparut nu asociaza complicatii care sa afecteze starea de sanatate a mamei sau evolutia fatului supravietuitor, conduita vizeaza monitorizarea uzuala a fatului remanent fara a fi nevoie de alte tratamente adiacente. Daca se constata remanenta fatului papiraceu, monitorizarile ecografice seriate vor fi necesare pentru evaluarea periodica a fatului viu. De asemenea, parametrii biochimici materni trebuie urmariti indeaproape, in special pentru a depista precoce o eventuala infectie sau coagulopatie materna. Dilatatia si chiuretajul pentru extractia sarcinii se vor face doar daca se constata ca nu mai exista niciun fat viabil.

Text: Dr. Stavri Andreea

Medic specialist obstetrica-ginecologie